Progressive Muskeldystrophie Myotonie · Myasthenie

Wilhelm Erb und sein Beitrag zu der Lehre von den Myopathien.- Literatur.- Einführung in das Thema des Symposions.- Progressive Muskeldystrophie.- History, Erb, Dystrophy, and Beyond.- Literature.- Die histologische Diagnostik der progressiven Muskeldystrophie.- Überblick über 68 eigene Muskelbiopsien bei Dystrophia musculorum progressiva.- Zusammenfassung.- Literatur.- The Chemical Anatomy of Muscle Disease.- Literature.- Biochimie et Enzymologie des Dystrophies Musculaires (Myopathies).- Bibliographie.- Klinische Neurophysiologie -- besonders Elektromyographie -- der progressiven Muskeldystrophie.- Kombination ,,neurogener" und ,,myopathischer" Merkmale im EMG und ihre klinische Einordnung.- Dystrophia Muscularis progressiva.- Classification.- Clinical Characteristics of the various Forms of Muscular Dystrophy.- 1. The Duchenne Type.- 2. Limb-Girdle Muscular Dystrophy.- 3. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy.- 4. Distal Myopathy.- 5. Ocular Myopathy.- 6. Congenital Muscular Dystrophy.- Diagnosis.- 1. Clinical Diagnosis.- 2. Biochemical Diagnosis.- 3. Electrophysiological Diagnosis.- 4. Pathological Diagnosis.- Management.- Literature.- Serum Enzymes and Genetics of Muscular Dystrophy.- Genetic Classification.- Sub-classification.- Carrier Detection.- Linkage.- Literature.- Über die Dystrophia muscularis progressiva retrahens.- Zusammenfassung.- Literatur.- Myopathia Distalis Juvenilis.- Myopathia distalis tarda hereditaria.- Literature.- The Syndrome of Hereditary Late Onset Ptosis and Dysphagia in French Canada.- Review of the Literature.- Clinical description.- Pathology and Electrophysiology.- Genetic studies.- Biochemical studies.- Conclusions.- Literature.- Dystrophische Veränderungen in äußeren Augenmuskeln und Schultermuskeln bei der sog. progressiven Graefeschen Ophthalmoplegie.- Abgrenzung der progressiven Muskeldystrophie von den entzündlichen Muskelerkrankungen.- Abgrenzung der progressiven Muskeldystrophie von den erblichen spinalen Muskelerkrankungen. Mitteilung eines spinalen Krankheitsbildes mit ,,Riesenmuskelfasern".- Progressive Muskeldystrophien.- Spinale Muskelatrophien.- Genetik.- Serumenzyme.- Pseudomyopatische spinale Muskelatrophie mit eigenartigen Riesenmuskelfasern.- Literatur.- Die Myopathien in pädiatrischer Sicht.- Literatur.- 32P-Stoffwechselstudie bei Muskelkrankheiten verschiedener Genese.- Literatur.- Gespräch über die Therapie der progressiven Muskeldystrophie unter der Leitung von.- Zusammenfassung.- Biochemische Unterschiede zwischen Muskel-Dystrophie und Muskel-Atrophie. Cytoplasmatische Enzyme in der Muskulatur.- Methoden.- Resultate und Diskussion.- Zusammenfassung.- Literatur.- Erbliche Muskeldystrophien beim Tier.- I. Die primären erblichen Muskelkrankheiten im Tierreich.- II. Die erbliche Muskeldystrophie der Maus.- Symptomatologie.- Pathologische Anatomie der Skeletmuskulatur.- Elektronenmikroskopische Befunde.- Biochemische Untersuchungen.- III. Zusammenfassung und Ausblick.- Literatur.- Diskussion über die progressive Muskeldystrophie.- Organization and Background of Associations of America Muscular Dystrophy.- Myotonie.- Einführung.- Histopathologic der myotonischen Erkrankungen.- Die myotonischen Krankheiten.- a) Myotonia dystrophica.- b) Myotonia congenita.- c) Paramyotonia.- Signifikanz der mikroskopischen Veränderungen bei der myotonischen Dystrophie.- Die morphologische Grundlage der Myotonie.- Histochemistry of the Myotonic Disorders.- Clinical Definitions.- Histochemical Definitions.- Histochemical Findings.- Myotonia Congenita/Dystrophica.- Paramyotonia-Adynamia.- Myotonia Acquisita.- Discussion.- Literature.- Klinische Neurophysiologie -- besonders Elektromyographie -- der Myotonie.- Literatur.- Elektrophysiologische Differenzierung der Spontanaktivität bei neuromuskulären Erkrankungen und Myotonien.- Literatur.- Membranpotentiale einzelner Skeletmuskelzellen bei Myotonia congenita (Thomsen).- Literatur.- Myotonia congenita und Dystrophia myotonica.- Klinische Untersuchungen.- Biochemische Untersuchungen.- 1. Enzyme.- 2. Energiereiche Phosphate und Metaboliten der Glykolyse.- 3. Calciumaufnahmegeschwindigkeit durch die Vesikel des sarkoplasmatischen Retikulums.- 4. Mineralien.- 5. Eiweiß- und Lipoidstoffwechsel.- Pathogenese.- Literatur.- Zur Genetik der Myotonien.- Myotonia levior.- Literatur.- Paramyotonia Congenita.- Conclusion.- Literature.- Is there possibly a Myotonia acquisita ?.- Literature.- Les troubles endocriniens de la dystrophic myotonique (Maladie de Steinert).- Troubles testiculaires.- 1. Etude clinique.- 2. Etude biologique.- 3. Données anatomiques.- 4. Etude de la chromatine sexuelle nucléaire.- Troubles ovariens.- Surrenales.- Thyroide.- Hypophyse.- Autres glandes endocrines.- Parathyroides.- Pancréas.- Médullo-surrénale.- Commentaires.- Bibliographie.- Transitional forms between Myotonia congenita, Dystrophia myotonica and Paramyotonia congenita.- Literature.- Myotonie im Kindesalter.- The Differentiation of Myotonia and Pseudomyotonia.- Characteristics of Myotonia and Pseudomyotonia.- Quantitative Recording of Pseudomyotonia.- Pathophysiology of Pseudomyotonia.- Effect of Hypothyroidism on True Myotonia.- Summary.- Literature.- Das Neuromyotonie-Syndrom.- Summary.- Literatur.- Gespräch über die Therapie der Myotonie unter der Leitung von S. Refsum.- Experimentelle Myotonie.- Literatur.- Congenital Myotonia in Animals.- Studies on Myotonia by Kolb.- Mechanical Stimulation of Muscle.- Electrical Stimulation of Muscle.- Biopsy Studies.- Pharmacological Reactions.- Studies of Myotonic Animals by Brown and Harvey.- Water Dreprivation Experiments.- Electrophysiological Studies.- Myotonia in a Horse.- Discussion.- Literature.- Diskussion über die Myotome.- Myasthenie.- Les altérations du tissu musculaire er de son innervation dans la myasthénie.- Modifications histologiques de l'innervation motrice.- Lésions musculaires.- Apports du microscope électronique.- Etude d'une nouvelle série de malades.- Commentaires.- Conclusion.- Bibliographie.- The Biochemistry of Myastenia Gravis.- Biochemistry of Muscle.- Serum Protein Abnormalities.- Protein of cerebrospinal fluid.- Disorders of Endocrine Function.- Thyroid Function.- Glucose Tolerance.- Parathyroid Function.- Adrenocortical Function.- Gonadal Function.- Literature.- Zur Immunpathogenese der Myasthenia gravis pseudoparalytica.- Methoden.- Befunde.- Diskussion.- Literatur.- Klinische Neurophysiologie der Myasthenie.- Literatur.- The Myasthenic Reactions.- Literature.- Contribution au diagnostic de la myasthenie dans la pratique neurologique.- I. Position du probleme.- II. Modalites de l'examen electrique.- 1. E. M. G. et Ergomètrie.- 2. Réponse électrique du muscle à des stimulations du nerf par des chocs simples ou doubles.- 3. Réponse électrique du muscle à des tétanisations du nerf.- III. Resultats personnels.- 1. Méthode.- 2. Résultats.- Conclusion.- Bibliographie.- Besonderheiten der myasthenischen Krisen.- Zusammenfassung.- Literatur.- Die oculäre Myasthenie. Elektromyographische Untersuchungen an Augenmuskeln.- Literatur.- Myasthenische Syndrome bei Muskelkrankheiten.- Literatur.- Myasthenisches Syndrom bei Tumoren, die nicht mit der Thymusdrüse in Zusammenhang stehen.- Literatur.- Endocrine Aspects of Myasthenia Gravis.- Ovarian Function.- Adrenal Function.- Thyroid Function.- Hyperthyroidism.- Exophthalmic ophthalmoplegia.- Thyrotoxic Myopathy.- Hypothyroidism and thyroiditis.- Summary.- Literature.- Myasthenia gravis und Schilddrüse.- Literatur.- Granulozytopenie im Verlauf von Myasthenia gravis.- Myasthenie und Schwangerschaft.- Literatur.- Die Besonderheiten der Myasthenie aus der Sicht des Pädiaters.- Zusammenfassung.- Literatur.- Gespräch über die Therapie der Myasthenia gravis unter der Leitung von F. Erbslöh.- I. Symptomatische Behandlung der Myasthenie.- II. Quasi-kausale Behandlungsversuche bei der Myasthenie.- The effect of nivalin in myasthenia gravis pseudoparalytica.- Method.- Material.- Results.- Discussion.- Literature.- Animal Experiments in relation to Myasthenia Gravis.- Literature.- Diskussion über die Myasthenie.- Grundlagenforschung am Skeletmuskel.- Einführung.- Histochemistry of Normal Skeletal Muscle.- I. Anaerobic Glycolysis.- 1. Lactic dehydrogenase.- 2. Phosphorylases.- 3. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase.- Hexose Monophosphate Shunt.- II. Aerobic Oxidation.- 1. The Gastrocnemius type.- 2. The Soleus type.- 3. The Diaphragmatic type.- Di-and tri-phosphopyridine (DPN and TPN) diaphorases.- Cytochrome Oxidase.- III. Fatty Acid Oxidation.- IV. Protein Synthesis.- V. Chemical processes directly concerned with liberation of energy for contraction and relaxation.- General.- Literature.- Die trophische Funktion des motorischen Nerven auf den quergestreiften Muskel.- Ergebnisse.- Fibrillation.- Veränderungen im Myogramm.- Literatur.- Beitrag zur trophischen Funktion des motorischen Nerven auf den quergestreiften Muskel.- Literatur.- Muskelmitochondrien.- Literatur.- Energieliefernder Stoffwechsel des Muskels unter zellphysiologischem Aspekt.- Enzymaktivitätsmuster.- Funktionstyp und metabolischer Typ.- Differenzierungsgrößen und ökonomisches Prinzip.- Literatur.- Structural Proteins Controlling the Interaction between Actin and Myosin.- Native tropomyosin.- Troponin.- ?-Actinin.- ?-Actinin.- Localization of news structure proteins in myofilament.- Concluding remarks.- Literature.- Regulation der Kontraktion und Erschlaffung des Skeletmuskels.- Literatur.- Progressive Muskeldystrophie.- Myotonie.- Myasthenie.- Grundlagenforschung am Skeletmuskel.